Хотя болезнь Кавасаки встречается нечасто, её диагностика является важной, поскольку серьёзным осложнением являются аневризмы коронарных артерий. Своевременное лечение снижает частоту их появления. Болезнь Кавасаки чаще всего встречается у детей от 6 мес до 4 лет, пик заболеваемости — в конце первого года жизни. Наиболее часто заболевание встречается у детей Японии и, реже, у детей, принадлежащих к афро-карибской этнической группе и европеоидной расе. Для младших детей характерны более тяжёлые проявления, в отличие от старших.

Причина неизвестна, но значительное клиническое и иммунологическое сходство с синдромом стафилококкового или стрептококкового токсического шока вызывает подозрение, что заболевание тоже обусловлено бактериальным токсином, играющим роль суперантигена. Диагностика проводится по клинической картине. Последующее образование рубцового стеноза сосудов может вызвать ишемию миокарда и внезапную смерть. Летальность составляет 1-2%.